El síndrome de Usher es una patología poco frecuente que tiene una prevalencia en la población europea de entre 3 o 4 individuos por cada 100 000, según la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).
Se trata de un tipo de trastorno hereditario o genético que afecta a dos sentidos principales: la audición y la visión. En lo que respecta a la visión, el síndrome de Usher provoca una forma de pérdida de visión conocida como retinosis pigmentaria (RP).
La retinosis pigmentaria, también conocida como retinitis pigmentaria, engloba un conjunto de patologías asociadas a la baja visión, entre ellas, el síndrome de Usher. Es una enfermedad que causa una degeneración progresiva de las células del ojo sensibles a la luz (fotorreceptores).
A lo largo de la vida, las personas que la padecen suelen experimentar disminución del campo y la agudeza visual. Por tanto, la pérdida de visión suele ser progresiva.
Síntomas según subtipos del síndrome de Usher
Existen tres tipos del síndrome de Usher. La diferencia entre ellos radica en los síntomas que presente la persona:
- Tipo 1. Los niños suelen experimentan una disminución de la visión nocturna en torno a los diez años. Los problemas asociados a la retinosis pigmentaria progresan de forma gradual hasta la pérdida visual en torno a la mediana edad.
- Tipo 2. Los primeros síntomas suelen diagnosticarse en la adolescencia o adultez temprana y empeoran poco a poco. La ceguera evoluciona de forma más lenta.
- Tipo 3. Al igual que en el tipo anterior, la pérdida de visión suele comenzar durante la etapa adolescente o al final de la misma. No obstante, en este caso, la gravedad y la edad de inicio pueden variar.
Respecto a los síntomas auditivos, el síndrome de Usher provoca una pérdida auditiva neurosensorial, que ocurre cuando el oído interno no funciona de manera correcta. Las personas que lo padecen tienen trastornos de coordinación y equilibrio.
Aunque a día de hoy no existen tratamientos para detener el avance de la retinosis pigmentaria, un diagnóstico precoz permite llevar un seguimiento de la enfermedad y proporcionar las ayudas ópticas necesarias.
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